“如果不是你们，我这辈子就只能瘫在床上，要么疼死、要么等死……”3月17日，在河南省肿瘤医院血液科病房、骨与软组织科病房里，走路还有些跛脚的小伙子王晓飞(化名)向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。

　　现年32岁的王晓飞，被诊断为血友病已27年，多年来关节反复出血造成股骨头坏死和血友病性关节炎，他无法长时间站立，行走时如万根针刺般疼痛，平时靠双拐和轮椅出行，生活几乎不能自理。

　　置换关节手术是王晓飞摆脱病痛的唯一方法。但因他是血友病，治疗难度更大，手术风险更高，辗转省内多家医院就诊，都拒绝了他手术的要求。

　　2020年年底，在“河南血友之家”志愿者的介绍下，王晓飞来到河南省肿瘤医院，血液科副主任周虎与骨与软组织科副主任张鹏联合，冒极大风险、挑战血友病手术禁区，顺利为王晓飞置换了膝关节和髋关节，这也是全国乃至国际首例一次性置换膝、髋两个关节的乙型重症高抗体滴度血友病患者。

　　这样凶险、甚至是九死一生的大手术，医生们施展了什么绝技，让他闯过重重生死关卡、重建生活新希望的呢?

　　作为国内知名的血友病诊疗专家，周虎说，血友病是一种罕见病，患者的凝血功能存在异常，平常的牙龈出血就可能造成血流不止，甚至危及生命;重症患者即使没有外伤，也可能在关节、肌肉、消化道等部位发生“自发性”出血。当出血反复在关节部位积聚，就会侵蚀和破坏关节软骨，引起血友病性关节炎，更严重的有关节挛缩、强直，严重影响患者生活质量。就是最简单的蹲下上厕所，他们都要忍受常人无法理解的痛苦。

　　王晓飞的病情是所有血友病中情况最危险、治疗难度最大的一类群体。对他而言，不动都有极高的出血风险;如果手术，术中易产生大出血、止血困难;术后容易发生出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂、皮肤坏死、不愈合等并发症，这些都是外科手术的禁区。

　　“经过详细检查，王晓飞的左膝关节和右髋关节病情远比我们想象的严重。”张鹏说，“他右侧股骨头严重塌陷变形，左侧膝关节间隙变窄、软骨基本完全破坏，关节变形、关节面模糊。对于他这样的患者，一次手术就是闯了鬼门关，根本不可能耐受第二次手术。经过讨论，我们决定一台手术同时置换两个关节，从而也可以帮患者减轻两次手术需要使用更多凝血因子的经济负担，缩短康复所需时间。”

　　面对如此棘手的病例，周虎查询文献、请教导师和同行，得到的答案均是“全世界没有医生做过”，完全没有前人经验可以借鉴!

　　渗血多、止血难、愈合慢，哪一条都有可能引发致命危急，一场生死大战蓄势待发，每个人身上都不轻松。

　　周虎和张鹏两位医生不愿轻易放弃。“多年的经验告诉我们，只要多学科密切配合，就可以解决这些问题。”周虎说。

　　手术前，该院血液科和骨与软组织科联合输血科、医保办、检验科、麻醉与围术期医学科、药学部等科室专家进行会诊，为王晓飞量身定制术前、术中及围手术期凝血因子使用的详细方案。周虎说：“必须让凝血因子用得刚刚好，用多了会导致血栓，用少了不起作用。”

　　在手术前，王晓飞做了最坏的打算，甚至签订了器官捐赠协议。“我就是想下地，能自己做饭、上厕所，不麻烦别人。”王晓飞说。

　　“比起普通患者的置换关节手术，这台手术的时间要尽可能缩短。”张鹏说，“手术时间越长，凝血就越困难，发生感染的风险也会增加，花费也越多。血友病患者往往关节周围软组织条件差，因此在他们的关节置换手术中，感染是灾难性的。”

　　由于从小患病，王晓飞的骨骼发育不全，又伴有骨质疏松，髓腔又脆又狭窄。为了放置假体，骨科团队精准操作，顺利地安装了关节假体，最终2个关节耗时3个多小时，成功完成手术。

　　此前，全国仅有为数不多的医院能为血友病患者做外科手术。但目前，在河南省肿瘤医院血友病多学科协作小组的努力下，该院已常规开展血友病患者的常规手术。仅2020年，该院已为血友病患者完成了关节置换、跟腱松解、泌尿系统结石等各种类型手术20余例，极大改善了血友病患者的生活质量。

　　经专家查阅文献，目前国际上尚无此类手术的报道。王晓飞此次接受的一次性置换膝、髋两个关节的手术，在国际上乙型重症高抗体滴度血友病患者中尚属首例。

　　(本报记者李鹏通讯员庞红卫)