【豫网讯】11月8日，郑州市骨科医院成功完成一例国际罕见的严重脊柱侧弯畸形病人矫正手术。据了解，这是该院完成的河南省首例严重脊柱侧弯畸形矫正手术。

　　患者韩某，女，14岁，发现胸背部畸形十三年入院，患者幼时学步时家人就发现其容易摔倒，背部不平，随着患者生长发育，背部弯曲畸形和四肢肌肉萎缩越发明显，到北京301医院行肌肉活检查出患者及其父亲、弟弟、均患有一种国际罕见的家族遗传病，即中央轴空病。

　　确诊后，患者父母心急如焚，辗转于国内各大医院求治，后经人介绍来到郑州市骨科医院小儿骨科II.脊柱侧弯专科，找到了河南省治疗儿童脊柱侧弯的顶尖专家宋相建主任。因患者家族遗传病在手术麻醉过程中容易诱发恶性高热，死亡率极高，而唯一的抢救药物——丹曲林紧缺,该科医疗团队经过详细的准备，将患者的情况联系了院内多次会诊及国内外专家会诊。最终手术方案向医院报备，医院院长张业龙，书记王吉恒，常务副院长王爱国，副院长梅伟、黄万新都给予了关注和支持。

　　为使手术顺利开展，副院长黄万新指示医务科亲自参与，尽最大努力把手术的风险降到最低。麻醉科李学婷主任的医疗团队经过多方联系，终于在四川华西医院的大力支持下从国外特殊渠道拿到了这种珍贵的药物。完善所有术前准备后，宋相建主任又和患者及家属进行了多次的沟通，患者本人及家属都表示了强烈的手术愿望，希望通过手术限制脊柱侧弯病情的发展，提高生活质量。

　　11月8日，在宋相建主任医疗团队和麻醉科李学婷主任医疗团队通力合作下，通过6个小时的奋战，手术终于顺利完成，患者成功度过了手术危险期，神智恢复清醒，术后转入重症监护室继续观察。

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　　中央轴空病(central core disease)是常染色体显性遗传的一种非进展性肌病。一般出生或出生后不久起病，有的在妊娠期间已察觉胎动少;尚有部分患者于成人时发病。早期表现活动能力差，一般到4～5岁才能行走，但仍有跑跳、登梯、坐位起立等困难。体检时发现以肢体近端肌肉无力为主，肌张力低下，部分患者开始运动时乏力，运动一段时间后肌力好转，无肌痛或肌痛不明显，运动后可出现肌肉痉挛。有些患者可有轻度面肌受累，如出现双眼睑闭合不紧,患者也可并发脊柱侧弯等骨骼异常,肌电图呈肌源性损害。